КАРДИОМИОПАТИИ - первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатичес-кие), не связанные с клапанными пороками или внутрисер-дечными шунтами, артериальной или легочной гипертензи-ей, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.). Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адренаповой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (ди-латационная) и рестриктивная (встречается редко). Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным "сосочковой" митральной недостаточностью, Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессиро-вание гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, V4.g отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионукпидная вентрикулография. Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефрактерной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардио-миопатиями.
Лечение. При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета- адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др.). Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.

КАРДИОСКЛЕРОЗ-поражение мышцы (миокардиоскле-роз) и клапанов сердца вследствие развития в них рубцовой ткани в виде участков различной величины (от микроскопических до крупных Рубцовых очагов и полей) и распространенности, замещающих миокард или (и) деформирующих клапаны. Является исходом ревматизма и миокардитов разной природы (миокардитический кардиосклероз) либо атеросклероза коронарных артерий (коронарогенный атеросклеротический . кардиосклероз). Клиническое значение кардиосклероза другого происхождения (исход дистрофии и гипертрофии миокарда, травмы сердца, других его болезней) невелико.
Диагноз. Проявлениями миокардиосклероза служат стабильные аритмии и нарушения внутрисердечной проводимости, хроническая сердечная недостаточность. Атеросклеротический кардиосклероз может вызывать клапанные пороки почти исключительно в форме недостаточности митрального (па-пиплярный порок) или аортального клапанов; при атероскле-ротическом кардиосклерозе могут возникать приступы стенокардии, а также может развиться хроническая аневризма сердца. Течение чаще медленно прогрессирующее вследствие хронически рецидивирующего (ревматизм) или прогрессирующего (атеросклероз) характера основной болезни.
Лечение основной болезни; патогенетическая терапия отдельных синдромов; аритмий, атриовентрикулярной блокады, хронической сердечной недостаточности (учитывая, что при кардиосклерозе толерантность миокарда к сердечным гликозидам, как правило, снижается).
КОЛЛАПС - одна из форм острой сосудистой недостаточности, характеризующаяся резким падением сосудистого тонуса или быстрым уменьшением массы циркулирующей крови, что приводит к уменьшению венозного притока к сердцу, падению артериального и венозного давления, гипоксии мозга и угнетению жизненных функций организма. Причины: острые инфекции (брюшной и сыпной тифы, менингоэнцефа-лит, пневмония и др.), острая кровопотеря, болезни эндокринной и нервной системы (опухоли, сирингомиелия и др.), экзогенные интоксикации (отравления окисью углерода, фосфо- рорганическими соединениями и др.), спинномозговая и пери-дуральная анестезия, ортостатическое перераспределение крови (передозировка некоторых лекарственных средств - ганглиоблокаторов, инсулина, гипотензивных препаратов и др.), острые заболевания органов брюшной полости (перитонит и др.). Коллапс может быть осложнением острого нарушения сократительной функции миокарда, объединяемого понятием "синдром малого сердечного выброса", который возникает в остром периоде инфаркта миокарда, при резко выраженной тахикардии, при глубокой брадикардии, при нарушениях функции синусового узла и др.
Имеются различия между понятиями "коллапс" и "шок". Шоком в отличие от коллапса называют реакцию организма на сверхсильное, особенно болевое, раздражение, сопровождающуюся более тяжелыми расстройствами жизненно важных функций нервной и эндокринной систем, кровообращения, дыхания, обменных процессов и часто выделительной функции почек (см. Шок), Симптомы. Большей частью внезапно развиваются ощущения общей слабости, головокружение, больной жалуется на зябкость, озноб, жажду; температура тела снижена. Черты лица заострены, конечности холодные, кожные покровы и слизистые оболочки бледны с цианотичным оттенком, лоб, виски, иногда все тело покрыто холодным потом, малый и слабый пульс, обычно учащенный, вены спавшиеся, АД понижено. Сердце не расширено, тоны его глухие, иногда аритмичные, дыхание поверхностное, учащенное, но, несмотря на одышку, больной не испытывает удушья, лежит с низко расположенной головой. Диурез снижен. Сознание сохранено или затемнено, к окружающему больной безучастен, реакция зрачков на свет вялая, наблюдаются тремор пальцев рук, иногда судороги. Объем циркулирующей крови всегда снижен, часто определяются декомпенсированный метаболический ацидоз, гематокрит повышен. Дифференциальный диагноз проводится с обмороком, при котором функциональные нарушения выражены значительно слабее, АД нормальное, а также с сердечной недостаточностью, отличающейся от коллапса ортопноэ, увеличением объема циркулирующей крови, нормальным АД.
Лечение неотложное. В зависимости от причины - остановка кровотечения, удаление из организма токсических веществ, применение специфических антидотов, устранение гипоксии и др. Больного согревают, укладывают с приподнятыми ногами. Проводится трансфузия кровезаменителей (по-лиглюкин, гемодез, реополиглюкин, солевые растворы) и лишь по строгим показаниям - компонентов крови. Струйно в/в вводят преднизолон (60-ЭО мг), при недостаточном эффекте добавляют 1-2 мл 1% раствора мезатона или капельно 1 мл 0,2% раствора норадреналина (при геморрагическом коллапсе вазопрессорные препараты применяют только после восстановления объема крови), 1-2 мл кордиамина, 1-2 мл 10% раствора кофеина, 2 мл 10% раствора сульфокамфока-ина. При ацидозе в/в вводят растворы гидрокарбоната натрия (50-100 мл), 8,4% раствора или 100-200 мл 4,5% раствора. При синдроме малого сердечного выброса применяют противоаритмические препараты (если он обусловлен аритмией), дофамин (капельно в/в 25-100-200 мг в 5% растворе глюкозы или изотоническом растворе хлорида натрия), экстренную электрокардиостимуляцию и др.
Прогноз определяется причиной коллапса и степенью сосудистых расстройств.

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ-патологическое состояние, характеризующееся гипертрофией и дилатацией (а затем и недостаточностью) правого желудочка сердца вследствие артериальной легочной гипертензии при поражениях системы дыхания.
Этиология. Различают: 1)васкулярную форму легочного сердца-при легочных васкулитах, первичной легочной гипертензии, горной болезни, тромбоэмболии легочных артерий; 2) бронхопегочную форму, наблюдавшуюся при диффузном поражении бронхов и легочной паренхимы - при бронхиальной астме, бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких в исходе неспецифических пневмоний, туберкулезе, при пневмокониозе, саркоидозе, синдроме Хам-мена - Рича и др; 3) торакодиафрагмальную форму легочного сердца, развивающуюся при значительных нарушениях вентиляции и кровотока в легких вследствие деформации грудной клетки (кифосколиозы и др.), патологии плевры, диафрагмы (при торакопластике, массивном фибротораксе, пикквикском синдроме и т. п.). Патогенез. Ведущее значение имеет легочная артериальная гипертензия, обусловленная патологическим повышением сопротивления кровотоку при гипертонии легочных ар-териол - первичной (при первичной легочной гипертензии) или в ответ на альвеолярную гипоксию (при горной болезни, нарушениях вентиляции альвеол у больных с бронхиальной обструкцией, кифосколиозом и др.) либо вследствие анатомического уменьшения просвета артериального легочного русла за счет склероза, облитерации (в зонах пневмосклеро-за, легочного фиброза, при васкулитах), тромбоза или тромбоэмболии, после хирургического иссечения (при пульмонэк-томии). При дыхательной недостаточности у больных с обширным поражением паренхимы легких патогенетическое значение имеет и нагрузка сердца вследствие компенсаторного повышения объема кровообращения за счет усиленного венозного возврата крови к сердцу.
Классификация. По особенностям развития выделяют острое легочное сердце, развивающееся за несколько часов или дней (например, при массивной тромбоэмболии легочных артерий, клапанном пневмотораксе), подострое (развивается за недели, месяцы при повторных тромбоэмболиях легочных артерий, первичной легочной гипертензии, лимфо-генном карциноматозе легких, тяжелом течении бронхиальной астмы, бронхиолитов) и хроническое, формирующееся на фоне многолетней дыхательной недостаточности. В развитии хронического легочного сердца выделяют три стадии: 1 стадия (доклиническая) характеризуется транэи-торной легочной гипертензией с признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только при инструментальном исследовании; II стадия определяется по наличию признаков гипертрофии правого желудочка и стабильной легочной гипертензии при отсутствии недостаточности кровообращения; III стадия, или стадия декомпен- сированного легочного сердца (синоним: легочно-сердечная недостаточность), наступает со времени появления первых симптомов недостаточности правого желудочка.
Клинические проявления. Острое легочное сердце проявляется болью за грудиной, резко учащенным дыханием, падением АД, вплоть до развития коллапса, пепельно-серым диффузным цианозом, расширением границы сердца вправо, иногда появлением подложечной пульсации; нарастающей тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, нередко сопровождающимся болями в правом подреберье.
Хроническое легочное сердце до стадии декомпенсации распознается по симптомам гиперфункции, затем гипертрофии правого желудочка на фоне артериальной гипертензии, выявляемых вначале с помощью ЭКГ рентгенологического исследования грудной клетки и других инструментальных методов, а в последующем и по клиническим признакам: появлению выраженного сердечного толчка (сотрясение передней грудной стенки при сокращениях сердца), пульсации правого желудочка, определяемой пальпаторно за мечевидным отростком, усилению и постоянному акценту I! тона сер-•дца над стволом легочной артерии при нередком усилении I тона над нижней частью грудины. В стадии декомпенсации появляется правожелудочковая недостаточность: тахикардия; акроцианоз; набухание шейных вен, сохраняющееся навдохе (их набухание только на выдохе может быть обусловлено бронхиальной обструкцией) никтурия; увеличение печени, периферические отеки (см. Сердечная недостаточность).
Лечение. Проводятся лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса, тромболитическая терапия или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий, терапия бронхиальной астмы и т. д.), а также меры, направленные на устранение дыхательной недостаточности. По показаниям применяют бронхолитики, отхаркивающие средства, дыхательные аналептики, оксигенотерапию. Декомпенсация хронического легочного сердца у больных с бронхиальной обструкцией является показанием к постоянной терапии глюкокортикоидами (преднизолон и др.), если они эффективны. С целью снижения артериальной легочной гипер-тензии при хроническом легочном сердце могут быть применены эуфиллин (в/в, в свечах); в ранних стадиях-нифеди-пин (адалат, коринфар); в стадии декомпенсации кровообращения - нитраты (нитроглицерин, нитросорбид) под контролем содержания кислорода в крови (возможно усиление ги-поксемии). При развитии сердечной недостаточности показано лечение сердечными гликозидами и мочегонными средствами, которое проводится с большой осторожностью из-за высокой чувствительности миокарда к токсическому действию глмкозидов на фоне гипоксии и гипокапигистии, обусловленных дыхательной недостаточностью. При гипокалиемии применяют панангин, хлорид калия.
Если диуретики применяются часто, преимущества имеют калийсберегающие препараты (триампур, альдактон и др.).
Во избежание развития фибрилляции желудочков сердца внутривенное введение сердечных гликозидов нельзя сочетать с одновременным введением эуфиллина, препаратов кальция (антагонисты по влиянию на гетеротопный автоматизм миокарда). При необходимости коргликон вводят в/в ка-пельно не ранее чем через 30 мин после окончания введения эуфиллина. По той же причине не следует вводить в/в сердечные гликозиды на фоне интоксикации адреномиметика-ми у больных с бронхиальной обструкцией (астматический статуей др.). Поддерживающая терапия дигоксином или изо-ланидом у больных с декомпенсированным хроническим легочным сердцем подбирается с учетом снижения толерантности к токсическому действию препаратов в случае нарастания дыхательной недостаточности.
Профилактика состоит в предупреждении, а также своевременном и эффективном лечении болезней, осложняющихся развитием легочного сердца. Больные хроническими бронхолегочными заболеваниями подлежат диспансерному наблюдению с целью предупреждения обострений и проведения рациональной терапии дыхательной недостаточности. Большое значение имеет правильное трудоустройство больных с ограничением физической нагрузки, способствующей возрастанию легочной гипертензии.
МИОКАРДИОДИСТРОФИЯ -невоспалительное поражение сердечной мышцы в результате нарушений ее метаболизма под влиянием внесердечных факторов. Этиология. Острые и хронические экзогенные интоксикации, в том числе алкогольная (см.), эндокринные и обменные нарушения (тиреотоксикоз, микседема, синдром Ку-шинга, ожирение, сахарный диабет, авитаминозы, голодание), анемии, патологический климакс, физические перенапряжения ("солдатское сердце"), инфекции (в том числе тонзил-лярная), физические агенты (радиация, невесомость, перегревание), системные заболевания (коллагенозы, нейромы-шечная дистрофия и др.). К миокардиодистрофиям относят также отложение в миокарде патологических продуктов обмена или нормальных метаболитов: амилоида,.железа (при ге-мохроматозе), гликогена и др. Некоторые формы миокардио-дистрофии нередко называют также миокардиопатиями (алкогольная, климактерическая, амилоидная).
Патогенез. Изменение течения биохимических процессов в миокарде с последующим нарушением микроструктур и сократительной функции мышечных волокон. Эти изменения до определенного предела обратимы. Симптомы нередко маскируются признаками основного заболевания. Отмечается повышенная утомляемость, небольшая одышка при физических напряжениях, приглушение I тона сердца на верхушке, иногда умеренная тахикардия. При анемии часто выслушивается систолический шум над верхушкой и легочной артерией, при тиреотоксикозе нередки боли в области сердца, выраженная тахикардия, повышение систолического и пульсового давления, мерцательная аритмия; при микседеме - одышка, редкий пульс, гипотен-зия, глухость сердечных тонов, рано появляются признаки сердечной недостаточности. При прогрессирующем течении миокардиодистрофии любой этиологии развивается сердечная недостаточность, возникают нарушения сердечного ритма. Изменения ЭКГ чаще умеренные, выражаются в снижении, уплощении или инверсии зубцов Г; при микседеме - снижение вольтажа; при электролитных нарушениях - изменения, наблюдающиеся при гипо- и гиперкалиемии, при гипомагниемии и др. Дифференциальный диагноз проводят схронической ишемической болезнью сердца/миокардита-ми, кардиомиопатиями. Лечение. Устранение основного патологического процесса, вызвавшего миокардиодистрофию. Регулирование режима труда, предупреждение физических нагрузок, рациональное питание (коррекция обменных нарушений), санация хронических очагов инфекции. Назначают средства, способствующие нормализации обмана в миокарде - поливитаминные препараты, оротат калия (1 г в день), кокарбоксилазу (50- 100 мгв день), метандростенолон, неробол (0,005-0,01 г в день) и др. Прогноз при адекватной терапии благоприятный.

МИОКАРДИТ - воспалительное поражение сердечной мышцы. Этиология, патогенез. Различают миокардиты: ревматический, инфекционный (инфекционно-аллергический, пара- и метаинфекционный), связанный с тонзиллярной, вирусной, септической, рикквтсиозной и другими инфекциями; аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный, при бронхиальной астме и др.); миокардиты при коллагенозах, паразитарных инфекциях, саркоидозе, травмах, ожогах, воздействии ионизирующей радиации; идиопатичес-кий миокардит Абрамова - Фидлера невыясненной этиологии. Ведущая роль в патогенезе большинства форм миокардита принадлежит различным аллергическим и иммунологи-ческим сдвигам. Симптомы, течение. Инфекционно-аллергический миокардит (наиболее распространенная форма нерев-матическогО миокардита) начинается в отличие от ревматического, как правило, на фоне инфекции или вскоре после нее; отмечается недомогание, боль в области сердца, иногда упорная, сердцебиение и "перебои", одышка, в ряде случаев умеренная боль в суставах. Температура тела чаще суб-фебрильная или нормальная. Начало заболевания может быть малосимптомным или скрытым. Степень выраженности симптомов в значительной море определяется распространенностью и остротой прогрессирования процесса. При диффузных формах сравнительно рано увеличиваются размеры сердца. Важными, но не постоянными признаками миокардита являются нарушения сердечного ритма (тахикардия, реже брадикардия, эктопические аритмии) и внутри-сердечной проводимости, а также пресистолический, а в более поздних стадиях протодиастолический ритм галопа. Короткий функциональный систолический шум на верхушке сердца или в пятой точке и приглушение тонов не являются достоверными признаками миокардита, в то же время исчезновение функционального систолического шума в процессе лечения, обусловленное прекращением пролабирова-ния створки митрального клапана, так же как и восстановление звучности тонов сердца, свидетельствует об улучшении состояния миокарда.
Идиопатический миокардит отличается более тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомега-лии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности; нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения.
При миокардитах, связанных с коллагеновыми заболеваниями, вирусной инфекцией (вирусы группы Коксаки и др.), нередко развивается сопутствующий перикардит. Течение миокардита может быть острым, подострым и хроническим (рецидивирующим). На ЭКГ-различные нарушения сердечного ритма и проводимости; в острой стадии миокардита обычно обнаруживаются признаки изменения миокарда, иногда напоминающие ишемические (в отсутствие стенокардии!). Лабораторные признаки воспаления могут и отсутствовать. Дифференциальный диагноз следует проводить с ишемической болезнью сердца (особенно у лиц пожилого возраста), миокардиодистрофией, кардиомиопатия-ми, перикардитом.
Лечение. Режим, как правило, постельный. Целесообразно раннее сочетание глюкокортикоидов (преднизолон, начиная с 20-30 мг/сут, в убывающих дозах и др.) с нестеро-идными противовоспалительными препаратами в следующих суточных дозах: ацетилсалициловая кислота - 3-4 г, амидопирин - 1,5-2 г, бутадион-0,45-0,6 г, ибупрофен (бру-фен) - 0,8-1,2 г, индометацин - 75- 100 мг. При сердечной недостаточности - целанид, дигоксин (по 0,25-0,5 мг/сут) и другие сердечные гликозиды с учетом повышенной чувствительности больных миокардитом к гликозидам. Мочегонные средства - фуросемид (лазикс) по 0,04 г в день и др. Противоаритмические препараты (новокайнамид 1-1,5 r/сут и др.). Средства, улучшающие метаболизм в миокарде: оротат калия (1 г в день), метандростенолои (0,005-0,01 г в день), витамины группы В (тиамина хлорид, рибофлавин). При затяжном течении показаны хинолиновые препараты- делагил по 0,25 r/сут и др.
Прогноз при пара- и метаинфекционных, лекарственных, паразитарных миокардитах в большинстве случаев благоприятный. Хуже прогноз при миокардитах, связанных с коллагеновыми заболеваниями, и особенно при идиопатическом миокардите.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ. Сердечная недостаточность (см.) и сосудистая недостаточность (см.) являются самостоятельными патологическими формами недостаточности кровообращения, которые нередко осложняют одна другую. Для проведения целенаправленной терапии необходимо оыявление ведущей формы.

НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ (НЦД) -вариант вегетативно- сосудистой дисфункции (см. Вегетативно-сосудистая дистония) преимущественно у молодых лиц, выделяемый, исходя из потребностей врачебно-экспертной практики, как условная нозологическая форма. НЦД имеет функциональную природу и характеризуется расстройствами деятельности преимущественно сердечнососудистой системы. У подростков и юношей НЦД чаще всего обусловлена рассогласованием физического развития и становления нейроэндокринной регуляции вегетативных функций. У лиц разного возраста развитию НЦД могут способствовать астения в исходе острых и хронических инфекционных заболеваний и интоксикации, недосыпание, переутомление, неправильные режимы питания, половой жизни, физической активности (гиподинамия или физические перегрузки). У ряда больных имеет значение наследственная предрасположенность к патологуческим вазомоторным реакциям.
Клинические проявления чаще всего складываются из симптомов неврозоподобного состояния (слабость, утомляемость, расстройства сна, раздражительность) и функциональных циркуляторных расстройств, по преобладающему характеру которых принято выделять три типа НЦД: кардиапьный, гипотензивный и гипертензивный.
Кардиальный тип НЦД устанавливают при отсутствии существенных изменений АД по жалобам на сердцебиение, перебои в области сердца, иногда одышку при физической нагрузке и по объективным отклонениям в деятельности сердца - тенденции к тахикардии, выраженной дыхательной аритмии, наличию наджелудочковой экстрасистолии, пароксизмов тахикардии, неадекватных нагрузке изменений сердечного выброса или других; иногда отмечаются изменения ЭКГ в виде высокого или сниженного вольтажа зубца Т. Гипотензивный тип НЦД проявляется симптомами хронической сосудистой недостаточности (с систолическим АД ниже 100 мм рт. стД, в основе которой чаще всего лежит гипо-тензия вен, реже гипотензия артерий. У большинства больных снижен сердечный индекс при повышенном периферическом сосудистом сопротивлении (лишь примерно в 25% случаев определяется повышенный сердечный выброс). У ряда больных определяется снижение уровня симпатической активности. Наиболее частыми бывают жалобы на утомляемость, мышечную слабость, головную боль (нередко провоцируемую голодом), зябкость кистей и стоп, склонность к ортостатическим расстройствам, вплоть до обмороков. Большинство больных астенического телосложения; кожа бледная, кисти рук нередко холодные, ладони влажные; в ортостазе, как правило, тахикардия и снижение пульсового АД.
Гипертензивный тип НЦД характеризуется транзиторным повышением АД, которое почти у половины больных не сочетается с изменениями самочувствия и впервые обнаруживается во время медицинского осмотра. В некоторых случаях возможны жалобы на головную боль, сердцебиение, утомляемость. Этот тип НЦД практически совпадает с состоянием, определяемым как пограничная артериальная гипертензия (см. Артериальные гипертензии). Лечение. Преимущество имеют немедикаментозные методы лечения, среди которых нормализация образа жизни, закаливающие процедуры, занятие физкультурой и некоторыми видами спорта (плавание, легкая атлетика) представляют собой и важнейшие средства профилактики НЦД. Используются физиотерапия, бальнеотерапия, санаторно-курортное лечение. При раздражительности, расстройствах сна показано применение седативных средств-препаратов валерианы, пустырника, валокардина; иногда нозепама или других транквилизаторов. При гипотензивном типе НЦД с ортос-татическими расстройствами назначают упражнения, тренирующие мышцы ног и брюшного пресса; рекомендуют плавно переходить из положения лежа в положение стоя через промежуточное пребывание в положении сидя, избегать длительного стояния. В отдельных случаях целесообразно применение медикаментов, содержащих алкалоиды спорыньи (баллоид и др.), предупреждение ортостатических расстройств приемом кофеина или фетанола (при выраженной гипосимпатикотонии). При гипертензивном типе НЦД может быть показан недлительный прием бета-адроноблокаторов, препаратов раувольфии.

ОТЕК ЛЕГКИХ (ОЛ). Угрожающее жизни выпотевание в полость альвеол богатой белком, легко вспенивающейся серозной жидкости.
ОЛ сердечный см. Сердечная астма и отек легких. ОЛ несердечный. Этиология и патогенез: 1) поражение легочной ткани - инфекционное (см. Пневмония), аллергическое, токсическое, травматическое; тромбоэмболия легочной артерии (см.); инфаркт легкого (см.); синдром Гудпасчера (см.); 2) нарушение водно-электролитного баланса, гиперволемия (инфузионная терапия, почечная недостаточность, эндокринная патология и стероидная терапия, беременность); 3) утопление в соленой воде; 4) нарушение центральной регуляции - при инсульте, субарах-ноидальном кровоизлиянии, поражении головного мозга (токсическом, инспекционном, травматическом), при перевозбужу дении вагусного центра; 5) снижение внутригрудного давления - при быстрой эвакуации жидкости из брюшной полости, жидкости или воздуха из плевральной полости, подъеме на большую высоту, форсированном вдохе; 6) избыточная терапия (инфузионная, медикаментозная, оксигенотерапия) при шоке, ожогах, инфекциях, отравлениях и других тяжелых состояниях, в том числе после тяжелых операций ("шоковое легкое"); 7) различные комбинации перечисленных факторов, например пневмония в условиях высокогорья (необходима неотложная эвакуация больного!).
Заполнение альвеол жидкостью и пеной ведет к асфиксии (см.): больной "тонет" в собственной серозной жидкости. В условиях гипоксии и ацидоза проницаемость капиллярно-альвеолярной мембраны повышается, выпотевание серозной жидкости увеличивается (порочный круг), эффективность медикаментозной терапии падает (см. также Сердечная астма и отек легких). Симптомы, течение см. Сердечная астма и отек легких, а также при перечисленных заболеваниях и состояниях, осложнением которых явился ОЛ. Лечение экстренное (опасность для жизни, угроза замыкания дополнительных порочных кругов), дифферен-цированное, определяется конкретными этиологией, патогенезом и клиническими проявлениями ОЛ. Во многих случаях, особенно при токсическом, аллергическом и инфекционном происхождении ОЛ с поражением апьвеолярнс-капил-лярной мембраны, а также при артериальной гипотензии с успехом применяют большие дозы глюкокортикостероидов. Преднизолона гемисукцинат (бисукцинат) повторно по 0,025-0,15 г - по 3-6 ампул (до 1200-1500 мг/сут) или гидрокортизона гемисукцинат - 0,125-300 мг (до 1200- 1500 мг/сут) вводят капельно в вену в изотоническом растворе хлорида натрия, глюкозы или другого инфузионного раствора. Нитроглицерин, мощные диуретики, эуфиллин не показаны при гиповолемии, артериальной гипотензии. Наркотические аналыетики противопоказаны при отеке мозга и, как правило, при первично легочном происхождении ОЛ. Оксигенотерапия может быть противопоказана при тяжелой дыхательной недостаточности, олигопноэ. При шоковом легком инфузионная терапия, коррекция кислотно-щелочного состояния и оксигенотерапия должны проводиться с большой осторожностью, под тщательным контролем, как правило, в стационаре. С этими оговорками лечение проводится применительно к схеме, приведенной ниже в разделе Сердечная астма и отек легких (см.).

ПЕРИКАРДИТ-острое или хроническое воспаление околосердечной сумки. Различают фибринозный, серозно-фиб-ринозный, геморрагический, ксантоматозмый, гнойный, гнилостный перикардиты. Этиология: инфекция (вирусы, бактерии, риккетсии, грибы, простейшие), ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, инфаркт миокарда, уремия, травма, в том числе операционная, ионизирующая радиация, опухоли и гемобластозы, паразитарные инвазии; для некоторых перикардитов причины их возникновения не установлены (идиопатические). Патогенез - часто аллергический или аутоиммунный, при инфекционном перикардите инфекция может быть пусковым механизмом; не исключается и прямое повреждение оболочек сердца бактериальным или другими агентами. Симптомы, течение определяются основным заболеванием и характером выпота, его количеством (сухой, выпотной перикардит) и темпом накопления. Начальные симптомы: недомогание, повышение температуры тела, загрудинные или прекардиальные боли, нередко связанные с фазами дыхания, а иногда напоминающие стенокардию. Часто выслушивается шум трения перикарда различной интенсивности и распространенности. Накопление экссудата сопровождается исчезновением прекардиалыных болей и шума трения перикарда, появлением одышки, цианоза, набуханием шейных вен, ослаблением сердечного толчка, расширением сердечной тупости, однако при умеренном количества выпота сердечная недостаточность обычно выражена умеренно. Вследствие снижения диас-толического наполнения уменьшается ударный объем сердца, тоны сердца становятся глухими, пульс малым и частым, нередко парадоксальным (падение наполнения и напряжения пульса во время вдоха). При констриктивном (сдавливающем) перикардите в результате деформирующих сращений в области предсердий нередко возникает мерцательная аритмия или трепетание предсердий; в начале диастолы выслушивается громкий перикардтон. При быстром накоплении экссудата может развиться тампонада сердца с цианозом, тахикардией, ослаблением пульса, мучительными приступами одышки, иногда с потерей сознания, быстро нарастающим венозным застоем. При конструктивном перикардите с прогрессирующим Рубцовым сдавлением сердца нарастает нарушение кровообращения в печени и в системе воротной вены. Обнаруживаются высокое центральное венозное давление, портальная гилер- тензия, асцит (псевдоцирроз Пика), появляются периферические отеки; ортопноэ, как правило, отсутствует. Распространение воспалительного процесса на ткани средостения и плевру ведет к медиастиноперикардиту или плевриту, при переходе воспаления с эпикарда на миокард (поверхностные слои) развивается миоперикардит.
На ЭКГ в первые дни болезни отмечается конкордатный подъем сегмента 8Тв стандартных и грудных отведениях, в последующем сегмент ST смещается к изоэлектрической линии, зубец Т уплощается или подвергается инверсии; при значительном скоплении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение поперечника сердца и трапециевидная конфигурация сердечной тени с ослаблением пульсации сердечного контура. При длительном течении перикардита наблюдается кальцификация перикарда (панцирное сердце). Надежным методом выявления перикардиального выпота служит эхокардиография, для диагностики используются также яремная флебография и фонокардиография. Дифференциальный диагноз проводят с начальным периодом острого инфаркта миокарда и острым миокардитом.
Лечение. При аллергической или инфекционнс-аллерги-ческой природе перикардита применяют кортикостероидные препараты (преднизопон по 20-30 мг/сут) и нестероидные противовоспалительные средства в следующих суточных дозах: ацетилсалициловая кислота по 3-4 г, реопирин по 3-4 таблетки, ибупрофен (бруфен) по 0,8-1,2 г, индометацин по 75- 150 мг. При инфекционных и пиогенных перикардитах (стафилококковых, пневмококковых и др.) применяют антибиотики в соответствии`с установленным или предполагаемым возбудителем (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспорины и др.). При паразитарных перикардитах назначают противопа-разитарные средства. В случае угрозы тампонады сердца производят лечебную пункцию перикарда. При застойных явлениях применяют мочегонные средства - фуросемид (лазикс) внутрь или в/м 40 мг и более, гипотиазид по 50-100 мг внутрь и др. Резкое повышение центрального венозного давления является показанием к кровопусканию (до 400 мл). Хирургичес- кое лечение (перикардэктомия) применяется при конструктивном перикардите в случае значительного нарушения кровообращения и при гнойном перикардите. Прогноз наиболее неблагоприятен при опухолевых и гнойных перикардитах.

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ-внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов. Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных; у взрослых они встречаются значительно реже. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений. Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для к-рых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемо-динамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, ат-резия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1 )не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом -трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом-триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоп-лазия правого желудочка.
IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга. общий артериальный ствол, трехка-мерное сердце с единым желудочком и др.
Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемо-динамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики к-рых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы-изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло. Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. "синие" пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу. Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основномтолько при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий (см. Пороки сердца приобретенные), в меньшей степени - при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, к-рые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при зхокар-диографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.
Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца (гл. обр. из I группы) специального лечения не требуют. ` Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся у взрослых наиболее часто.
Декстрокардия - дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается сдругими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, сдругими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют. Диагноз предполагают при обнаружении правораспо-ложенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р, R и Т в отведениях a VL и I направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению клевым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.
Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый - правым предсердием. При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать больным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.
Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится.
Дефект межжелудочковой перегородки - один из самых частых врожденных пороков сердца, в т. ч. у взрослых. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.
Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты (0,5-1,5 см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертен-зии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией. Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.
При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект. По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как усиление и акцент II тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастолический шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности клапана легочного ствола. Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортального клапана, о наличии к-рой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной гипертрофии левого жалудочка. Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии: правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии
обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения. Лечение при малых дефектах безлегочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более 1/3 объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте А-12 лет, если она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более 2/3 площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов. Выздоровления добиваются у 95% оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его протезирование.
Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лю-тамбаше). Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная гипертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект - сбросу крови справа налево. Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать В течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический-при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления право-желудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент II тона над легочным стволом, у части больных - систолический шум во II-III межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца. Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. по данным эхо- и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериапьного легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная доп-плерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается эхокарди-ографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.
Лечение - ушивание или пластика дефекта. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет.
Коарктация аорты - сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский -с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и пост-дуктальную (ниже отхождекия протока) коарктацию. Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимапьнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек. При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктально-го варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево. Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. У лиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе ("атлетическое телосложение"). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабжение тканей), изредка-систолическое дрожание во II-III межреберьях. Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока - более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальнее отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо. Диагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации. Лечение состоит в иссечении суженного участка аорты с заменой его протезом или созданием анастомоза конец в конец либо в операции создания шунта. Оптимальный возраст для операции при благоприятном течении порока - 8-14 лет.
Открытый артериальный (боталлов) проток - порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто-сдефектом межжелудочковой перегородки. Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца. Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются от- ставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрак-терная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовой АД за счет как роста систолического, так и, особенно, снижения диастолического АД. Основной симптом - непрерывный систолодиастолический шум ("шум поезда в тоннеле", "машинный шум") во II можреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастоличес-кий шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп.
Диагноз абсолютно подтверждается аортографией (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.
Лечение состоит в перевязке открытого артериального протока. Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надкпапанный, клапанный (наиболее частый) и под-клапанный (в выходном тракте левого желудочка).
Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока - к декомпенсации. Надклапанный стеноз (напоминающий коарктацию) обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток.
Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же как при приобретенном аортальном стенозе (см. Пороки сердца приобретенные). При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.
Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с можпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады - гипертрофия правого желудочка). В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфун-дибулярный (подкпапанный) изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца.
Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна сформированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном. Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается право-желудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о меж-предсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также пост-стенотическое расширение легочного ствола.
Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вен-трикулофафией.
Лечение - вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна. Тетрада Фалло-сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декст-ропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка Иногда порок сочетается с дефектом меж-предсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком. Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола (см. выше) и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так наз. бледная форма тетрады Фалло).
Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6- 10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В тоже время, тетрада Фалло-один из немногих "синих" пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Осмотром выявляется диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. Во II межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; II тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГотмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенологическом исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дут легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.
Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца. Лечение может быть паллиативным - наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

Страница:  1 | 2 | 3 | 4

Наверх